| |||||||
 |
| LinkBack | أدوات الموضوع | انواع عرض الموضوع |
|
#1
| |||
| |||
 نصيحة جامدة داء فون وليبراند Von Willebrands Disease - اعراضه - وطرق تشخيصه وعلاجه.معلومات طبية                                 داء فون وليبراند (داء فون وليبراند) Von Willebrands Disease Blood Disease & Hematology ( أمراض الدم ) .acronym{ color:#016DC1; } المختصرات : VWD داء فون وليبراند هو الاضطراب النزفي الوراثي المرتبط بالنزيف المُطول أو الشديد للدم لنقص عامل فون وليبراند ذو الأهمية في عملية تخثر ( تجلط ) الدم أو فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية . تم تصنيف الاضطراب الى انماط مختلفة اعتمادً على كمية عامل فون ويليبراند ووظيفته الى النمط الأول الذي يُمثل النمط الأكثر شيوعاً والمتوسط الناجم عن الانخفاض الطفيف في تركيز العامل مما يتسبب بعدم ظهور اعراضه , النمط الثاني الناجم عن فقدان العامل لكفائته الوظيفية , النمط الثالث الذي ينتج عن الانخفاض الحاد في عامل فون ويليبراند او غيابه بشكل كلي اما النمط شبيه فون وليبراند فينتج عن اختلال وظيفة الصفيحات الدموية . الاسباب الاعراض والعلامات التشخيص العلاج الفسيولوجيا المرضيه العقاقير التعايش الوقايه المضاعفات المال/التكهن الأسباب تنتج الاصابة بداء فون وليبراند عن عيب وراثي في الجين الذي يتحكم في عامل فون وليبراند الذي يلعب دوراً أساسياً في عملية تخثر الدم , حيث ينتقل الجين المصاب كصفة سائدة على الكروموسومات الجسدية من أحد الوالدين الى الأبناء مما يؤكد على ان التاريخ العائلي للاصابة بالمرض يزيد فرصة ولادة أطفال مُصابين أيضاً . الأعراض والعلامات تظهر علامات وأعراض الاصابة بداء فون وليبراند بشكل متوسط وغير ملحوظ عند غالبية المُصابين وفي الحالات المزمنة تظهر على النحو التالي : - غزارة الطمث عند السيدات . - سهولة التكدم . - نزيف الأنف , اللثة وبطانة الأمعاء . - النزيف المُطول من الجروح الجلدية البسيطة . - النزيف الحاد بعد الخضوع لأي اجراء أو جراحة في الاسنان . - علامات فقر الدم , الاعياء وضيق التنفس المرتبط بفقدان الدم . التشخيص يُعد تشخيص الاصابة بداء فون وليبراند معقداً نظراً لعدم ظهور علاماته وأعراضه في الحالات المتوسطة منه الا أن تأكيد التشخيص يتم من خلال الفحوصات المخبرية التالية : - الفحص المخبري للعامل المُستضد لفون وليبراند وبشكل دوري نظراً لتباينه في اوقات مختلفة . - فحص وظائف الصفيحات الدموية . - فحص تركيبة عامل فون وليبراند , معقداته البروتينية وكيفية انحلال جزيئاته . - فحص تركيز عامل التخثر الثامن ( VIII ) . * بتأكيد الاصابة بداء فون وليبراند يُوصي الطبيب بالفحوصات ذاتها لأفراد العائلية للتأكد من عدم اصابة أي منهم . العلاج قد يشمل علاج داء فون وليبراند عدد من الاجراءات التي تعتمد نمطه وشدة الحالة ومنها : - العقاقير الدوائية للسيطرة على النزيف الدموي بتحفيز افراز عامل فون وليبراند من بطانة الاوعية الدموية . - العلاج التعويضي لعامل فون وليبراند وعامل التخثر الثامن ( VIII ) ويُوصى به في حال تعذر استخدام العقاقير الدوائية . - الاقراص المانعة للحمل للسيطرة على غزارة الطمث , حيث يُعزز هرمون الاستروجين تركيز عامل التخثر الثامن وعامل فون وليبراند . - العقاقير الدوائية التي تبطيء من تكسير عوامل التخثر في الدم . - لاصق الفيبرين الذي يتم تثبيته على منطقة النزف . الفسيولوجيا المرضيه يتسبب نقص العامل فون وليبراند او فقدانه لوظيفته لاختلالات تركيبية في عدم التصاق الصفيحات الدموية ببعضها البعض وفقدانها قدرتها على الالتصاق بجدار الأوعية الدموية عند حدوث النزيف مما يؤثر في العملية الطبيعية لتجلط الدم . العقاقير قد يُوصي الطبيب بالعلاجات الدوائية التالية : - Desmopressin ( ديسموبريسين ) - Tranexamic acid ( حمض تر****ساميك ) - Aminocaproic acid ( حمض أمينوكابرويك ) التعايش يُوصى بعدد من الاجراءات لتقليل فرصة حدوث المُضاعفات ومنها : - تجنب تناول العقاقير الدوائية المُضادة للتخثر كالأسبرين والمُضادة للاكتئاب دون استشارة الطبيب والتزام مُسكنات الألم التي تتركب من الأسيتامينوفين . الوقايه يُوصى بالاستشارة الجينية في حال اصابة أحد الأبوين بداء فون وليبراند عند التخطيط للانجاب . المضاعفات - فقر الدم المرافق لغزارة الطمث . - تورم وألم المفاصل . - الوفاة . المال/ التكهن يُعد مآل الاصابة بداء فون ويليبراند جيداً بالتشخيص المبكر والتزام العلاج المناسب . اقرأ أيضا::
المصدر: منتدي صور حب kwdpm [hl]m ]hx t,k ,gdfvhk] Von Willebrands Disease - huvhqi ,'vr jaodwi ,ugh[i>lug,lhj 'fdm Willebrands Disease huvhqi ,'vr jaodwi  |
|
| الكلمات الدليلية (Tags) |
| وليبراند, Willebrands, Disease, اعراضه, وطرق, تشخيصه, وعلاجهمعلومات, طبية |
| |
العرض العادي
