كلام في الصميم فقد غاما غلوبولين الدم , Agammaglobulinemia , أعراض فقد غاما غلوبولين الدم , امراض ال

[جويرية]

غاما , غلوبولين , الدم , Agammaglobulinemia , أعراض , غاما , غلوبولين , الدم , امراض

كلام في الصميم فقد غاما غلوبولين الدم , Agammaglobulinemia , أعراض فقد غاما غلوبولين الدم , امراض ال

دم , اسباب فقد غاما غلوبولين الدم , التشخيص , علاج فقد غاما غلوبولين الدم , غاما غلوبولين

فقد غاما غلوبولين الدم

Agammaglobulinemia

اسماء اخرى: غاما غلوبولين

فقد غاما غلوبولين الدم (Agammaglobulinemia) يحدث عندما يكون هنالك نقص تام في (IG)، وهو مرض

نادر يظهر في معظم الحالات عند الذكور بسبب طريقة توريثه الفريدة على الكروموسوم (X).

الغلوبينات المناعية (Immunoglobulin - IG) هي بروتينات تنتجها خلايا جهاز المناعة اللمفاوية من نوع باء

(B). هذه البروتينات تسمى الاجسام مضادة (Antibodies) لانها ترتبط بالبكتيريا وتشكل عنصرا هاما في

مكافحة الالتهابات والامراض المختلفة.


أعراض فقد غاما غلوبولين الدم

بعد الولادة يكون دم الطفل غنيا بالغلوبولينات المناعية (IG) التي انتقلت اليه من المشيمة، لذلك فان

مصدرها هو من الام وفقط بعد انخفاض مستوى الـ (IG) بشكل ملحوظ تبدا الاعراض في الظهور على شكل

التهابات متكررة ومتنوعة. نصف الاطفال يطورون اعراضا حتى سن سنة واحدة و 95 ٪ منهم يطورون

الاعراض حتى سن 5 سنوات.

التلوثات الاكثر شيوعا هي الالتهابات في الجهاز التنفسي وتشمل الاذنين, الجيوب الانفية, الحلق, الشعب

الهوائية والرئتين. التلوثات الشائعة تسبب السعال المزمن ,الرشح المزمن، رجوع السوائل الى الفم في

وضعية الاستلقاء وتعجر الاصابع (digital clubbing). هذه التلوثات تسببها بكتيريا مختلفة، وبشكل اساسي:

العقدية (Streptococcus), المستديمة (Hemophilus) والزائفة (Pseudomonas).

اكثر الاعراض شيوعا هو الالتهابات المتكررة في الاذن الوسطى، بينما الاعراض الاقل شيوعا لكن الاكثر

خطورة هي: التهابات الرئة والتهابات القصبات الهوائية التي يمكن ان تسبب الفشل التنفسي الذي

يستوجب استخدام للتنفس الاصطناعي.

بعض التلوثات، مثل الانتان الدموي (Septicemia) او التهاب السحايا (Meningitis)، وكذلك الالتهابات التي

تسببها الفيروسات, الطفيليات والفطريات، تظهر ايضا بصورة اوسع بين الاشخاص المصابين بفقد غاما

غلوبولين الدم.

أسباب وعوامل خطر فقد غاما غلوبولين الدم

عند فقد غاما غلوبولين الدم يحصل تغيير جيني (طفرة - Mutation) في جين يدعى بروتون تيروزين كيناز،

وهو ضروري للتطور الطبيعي والسليم لللمفاويات من نوع (B). بسبب هذه الطفرة، تكون كمية اللمفاويات من

نوع (B) منخفضة جدا فلا يتم انتاج الـ (IG) نتيجة لذلك، ولذا فان قدرة هؤلاء المرضى على مقاومة

الالتهابات المختلفة تكون اقل نجاعة منها لدى الاشخاص العاديين، ولذلك فهم يعانون من الالتهابات

المتكررة. في معظم الحالات، تنتقل هذه الطفرة (يتم توريثها) على سطح الكروموزوم (X). وبما ان الرجال

يحملون كروموسوم (X) واحد فقط (على العكس من النساء اللواتي لديهن كروموسوما (X) اثنان) فهم

يعانون من هذا المرض بصورة اكبر.

مضاعفات فقد غاما غلوبولين الدم

بالاضافة الى زيادة انتشار حالات الاصابة بالالتهابات بين الاشخاص المصابين بفقد غاما غلوبولين الدم، تظهر

الاورام، ايضا، مثل الاورام اللمفاوية, اورام القولون, سرطان الرئة، والتي تظهر بوتيرة اعلى منها بين عامة

الناس. بالاضافة الى ذلك، هنالك ارتفاع في عدد حالات تضرر السمع، الاكزيمة (Eczema), التهابات

المفاصل والاضطرابات في عمليات امتصاص المواد الغذائية.


تشخيص فقد غاما غلوبولين الدم

تبين الفحوصات ان الانسجة التي تنتج فيها الخلايا اللمفاوية من نوع (B) ناقصة، مثل انسجة اللوزتين في

الفم والغدانيات (Adenoids). ويمكن، بواسطة، اللمس تحسس وجود انسجة لمفاوية اخرى، بسبب وجود

خلايا لمفاوية من نوع (T).

المرضى المصابون بهذا المرض يكون لديهم، عادة، تاريخ طبي مميز لهذا المرض، مثل الالتهابات المتكررة

التي تبدا عادة في حوالي سن الستة اشهر، اضافة الى وجود اقارب عانوا او يعانون من هذا المرض. في

بعض الحالات القليلة يكون الطفل هو اول افراد العائلة الذين يصابون بمرض فقد غاما غلوبولين الدم، مما

يعني ان الطفرة قد حدثت، كما يبدو، لدى الطفل نفسه.

في المرحلة الاولى من اختبارات الدم يتم فحص عدد الخلايا الليمفاوية بشكل عام وكمية الاجسام

المضادة في الدم. في المرحلة الثانية يتم فحص المجموعات الفرعية من الخلايا الليمفاوية لمعرفة ما اذا

كان النقص الاساسي هو في الخلايا الليمفاوية من نوع (B). في المرحلة الثالثة يتم فحص مستوى

الاجسام المضادة للجراثيم التي تم تطعيم الطفل بلقاحات ضدها، وهي الجراثيم التي ينبغي ان يكون

مستوى الاجسام المضادة لها مرتفعا.

الهدف من هذه الاختبارات هو التحقق من ان الخلل المناعي الذي يعاني منه الطفل هو، حقا، فقد غاما

غلوبولين الدم (Agammaglobulinemia).

بالاضافة الى ذلك، هنالك فحوصات الوراثة الجزيئية التي تكشف عن الطفرة الجينية بصورة مباشرة.

علاج فقد غاما غلوبولين الدم

حجر الاساس في علاج فقد غاما غلوبولين الدم يتمثل في استبدال الاجسام المضادة التي لا يستطيع

الجسم انتاجها بنفسه. هنالك نوعان من التقنيات المتوفرة والتي يمكن بواسطتها حقن الاجسام المضادة:

الاولى - حقن الى داخل الوريد (IVIG)، والثانية - حقن الى داخل الانسجة التحت جلدية (IVSC). وقد

اظهرت الدراسات المختلفة ان هذا العلاج يقلل بصورة كبيرة من الاعراض والوفيات بين المرضى الذين يعانون

من فقد غاما غلوبولين الدم.

للاسف، هذا العلاج ليس متكاملا لانه لا يشمل جميع انواع الاجسام المضادة، وبالتالي فهو لا يغطي كل

المضادات لجميع الامراض التي يتم تطعيم الانسان السليم ضدها.

بالاضافة الى استكمال هذه الاجسام المضادة، يتلقى هؤلاء المرضى لقاحات من النوع الممات، على امل

ان تتطور الخلايا اللمفية من نوع (T)، غير المتضررة لدى هؤلاء المرضى، والتي يمكنها مقاومة الالتهابات

المختلفة. بالاضافة الى ذالك، يوصى افراد عائلاتهم بالحرص على تلقي التطعيمات المناسبة ضد الامراض

المعدية وتجنب الاتصال بالاشخاص المشتبه باصابتهم بمرض ما.

لدى معالجة مرضى فقد غاما غلوبولين الدم يميل الطبيب المعالج الى استخدام المضادات الحيوية

(Antibiotics) بدون تردد للحد من الالتهابات بقدر الامكان ومنع حدوث مضاعفات خطيرة للامراض المختلفة.

مع استعمال العلاجات المذكورة اعلاه، يتوقع اطالة متوسط عمر المرضى المصابين بفقد غاما غلوبولين الدم

بحيث يصبح مماثلا لسائر الناس الاصحاء.

منقول

اقرأ أيضا::

• كلام في الصميم فقر الدم.. لماذا يعاني منه الصغار.امراض الاطفال.فقر الدم لدى الاطفال.الاسباب والعلاج

• كلام في الصميم داء كريسماس , Christmas disease , اعراض مرض كريسماس , علاج مرض كريسماس , امراض الدم

• نصائح جامدة علاجات منزلية وطبيعية لارتفاع ضغط الدم , أعراض ارتفاع ضغط الدم , القاتل الصامت , ارت

• ابحاث علمية جاهزة للطباعة 2021 تقرير عن الدم | بحث عن الدم | تعريف الدم | مكونات الدم

• بحوث علمية للتحميل بحث عن امراض الدم - بحث طبي عن امراض الدم - امراض الدم

المصدر: منتدي صور حب

---

;ghl td hgwldl tr] yhlh yg,f,gdk hg]l < Agammaglobulinemia Huvhq hlvhq hg