| |||||||
 |
| | LinkBack | أدوات الموضوع | انواع عرض الموضوع |
|
#1
| |||
| |||
 معلومة صحية تعريف مرض البورفيريا الحادة المتقطعة Acute intermittent porphyria - اعراضه - وطرق تشخ                                 يصه وعلاجه البورفيريا الحادة المتقطعة (البورفيريا الحادَّةُ المُتَقَطِّعَة) Acute intermittent porphyria Blood Disease & Hematology ( أمراض الدم ) .acronym{ color:#016DC1; } المختصرات : AIP البورفيريا الحادة المتقطعه هي أحد أنماط البرفيرية ( مجموعة الاضطرابات االوراثية النادرة التي يُسببها اختلال أيض الهيم ( ينتمي لمجموعة البرفرينات ) في جزيء الهيموغلوبين ) التي تُسببها الطفرة الجينية السائدة المؤثرة في الكروموسومات الجسمية و المتسببة في فرط انتاج البرفيرين التي تمثل المركبات الكيميائية التي تتكون بشكل طبيعي وعواملها الاولية . وتتميز البرفيرية الحادة المتقطعه عن غيرها بعدم ظهور الطفح الجلدي . الاسباب الاعراض والعلامات التشخيص العلاج الفسيولوجيا المرضيه العقاقير التعايش الوقايه المال/التكهن الأسباب يتسبب الخلل الجيني في الجين المسؤول عن تحول بروفوبيلينوجين ( طليعة البورفوبيلين ) الى هيدروكسيميثيل بيلان الذي يدخل في أيض الهيم الموجود في جزيء الهيموغلوبين. الأعراض والعلامات تظهر علامات وأعراض نوبة البورفيريا الحادة المتقطعه على النحو التالي : - ألم البطن الشديد والمُستمر لعدة أيام . - الاعتلال العصبي الاارادي ( الامساك , ارتفاع ضغط الدم , التقيؤ ,المغص البطني وتسارع نبض القلب ) . - الاعتلال العصبي المحيطي ( النوبات الاختلاجية , الغيبوبة , الهذيان والاكتئاب ) . التشخيص يعتمد تشخيص الاصابة بالبورفيريا الحادة المتقطعه على الفحص المخبري الذي يكشف عن فرط تركيز البورفوبيلونوجين ( طليعة البرفيرين ) في البول. العلاج قد يشمل علاج نوبات البرفيرية الحادة المتقطعه تثبيط تصنيع الهيم وانتاج طلائع البرفرين من خلال الاجراءات التالية : - جرعات عالية من الغلوكوز ( 400 غم / يوم ) لتثبيط انتاج الهيم في النوبات المتوسطة . - علاج النوبات المزمنة التي تشتمل على الأعراض العصبية بالعقاقير الدوائية لتثبيط انتاج البرفيرين . - العلاجات الدوائية للسيطرة على الأعراض كالمُلينات المعوية ومُسكنات الألم ومُضادات الاختلاج . الفسيولوجيا المرضيه تتراكم طلائع البرفيرين , البورفوبيلونوجين وحمض الليفولينيك وتتسبب بالضرر العصبي والاعتلال العصبي المحيطي والاارادي وغيرها من الاعراض النفسية . العقاقير قد يُوصي الطبيب بالعلاج الدوائي التالي : - Hematin ( هيماتين ) . - Neurontin ( نيورونتين ) . التعايش يُوصى بضرورة تناول وجبات غذائية متوازنة غنية بالكربوهيدرات أثناء نوبات البورفيريا الحادة المتقطعه وفي حال تعذر التغذية عن طريق الفم يُوصى بالغلوكوز الوريدي . الوقايه يُوصى بضرورة تجنب العقاقير الدوائية التي تُحرض التعرض لنوبات البرورفيريا الحادة المتقطعه اضافة الى تجنب الافراط في شرب الكحول او الصوم . المال/ التكهن لا تتكرر نوبات البورفيريا الحادة المتقطعه في 60 - 80 % من الحالات اقرأ أيضا::
المصدر: منتدي صور حب lug,lm wpdm juvdt lvq hgf,vtdvdh hgph]m hgljr'um Acute intermittent porphyria - huvhqi ,'vr jao hgf,vtdvdh hgph]m hgljr'um Acute intermittent porphyria  |
|
| الكلمات الدليلية (Tags) |
| تعريف, البورفيريا, الحادة, المتقطعة, Acute, intermittent, porphyria, اعراضه, وطرق |
| |
العرض العادي
